Anomalies congénitales : Evolution de la prévalence totale selon l’issue de grossesse (Registres)

Mise à jour trisannuelle. Précisions : Un cas inclus dans un registre correspond à un fœtus, un nouveau-né ou un enfant (naissance vivante, mort fœtale ≥ 22 semaines d’aménorrhée et/ou ≥ 500 grammes, ou interruption médicale de grossesse (IMG) quel que soit le terme et le poids) présentant au moins une anomalie congénitale dite « majeure ». Selon la définition du réseau EUROCAT, une anomalie est dite majeure lorsqu’elle entraine une modification structurelle, présente dès la naissance, d’origine congénitale, non fonctionnelle, et susceptible d’avoir un retentissement médical, social ou esthétique.

Jusqu’à huit anomalies peuvent être enregistrées pour un même cas dans le JRC-EUROCAT, avec la possibilité d’ajouter des précisions en texte libre si nécessaire. Chaque anomalie est codée selon la Classification Internationale des Maladies, 10ᵉ révision (CIM-10), enrichie d’une extension à un chiffre proposée par l’association Britannique de Pédiatrie (BPA). Une description complémentaire est également fournie en texte libre afin d'apporter un niveau de détail optimal.

Les groupes d’anomalies congénitales (structurelles et génétiques) présentées dans les indicateurs sont définis par le réseau EUROCAT en fonction de mécanismes étiologiques communs ou les caractéristiques cliniques partagées. Pour une zone registre et une période donnée, la prévalence est calculée en divisant le nombre de cas porteurs d’anomalies congénitales enregistré par le registre par le nombre total de naissances (naissances vivantes + mort-nés) observé dans la même zone durant la même.

La prévalence est exprimée en nombre de cas rapporté à 10 000 naissances totales. Le calcul du nombre de naissances totales au dénominateur est basé, pour les naissances vivantes, sur les données de l’INSEE et, pour les données des mort-nés, sur les données du PMSI. La prévalence de cas atteints d’anomalies congénitales pour 10 000 naissances totales : = ((Nombre de naissances vivantes) + (Nombre d'IMG) + (Nombre de morts fœtales) atteints d'anomalies congénitales) / ((Nombre de naissances vivantes) + (Nombre de morts fœtales≥22 SA)) La prévalence des cas atteints d’anomalies congénitales pour 10 000 naissances vivantes : =(Nombre des naissances vivantes atteintes d'anomalies congénitales)/(Nombre des naissances vivantes) La prévalence des cas atteints d’anomalies d’une particulière gravité à l’origine d’une IMG pour 10 000 naissances totales : =(Nombre d'IMG pour cause d'anomalies congénitales)/((Nombre de naissances vivantes)+(Nombre de morts fœtales≥22 SA)) Pour l’indicateur correspondant au moment du diagnostic, un cas est considéré comme diagnostiqué en prénatal ou postnatal.

En cas de polymalformations, il est classé comme diagnostiqué en prénatal dès lors qu’au moins une anomalie congénitale majeure a été identifiée en prénatal. Pour aller plus loin : Consulter le dossier thématique sur le site de Santé publique France : santepubliquefrance.fr/anomalies-congenitales Consulter le glossaire d'Odissé pour des précisions sur la source : odisse.santepubliquefrance.fr/pages/glossaire/ Références associées :

• Rapport « Surveillance épidémiologique des anomalies congénitales en France à partir des registres populationnels, période 2019-2021 » : santepubliquefrance.fr/index.php/anomalies-congenitales/enquetesetudes/surveillance-epidemiologique-des-anomalies-congenitales-en-france-dans-les-territoires-couverts-par
• Bulletin national « Santé périnatale et petite enfance, période 2012-2024 » : santepubliquefrance.fr/anomalies-congenitales/bulletin-national/sante-perinatale-et-petite-enfance-en-france-entre-2012-2024